발작성야간혈색소뇨증(PNH) 치료비·급여 계산기

PNH 치료비를 일정과 급여조건으로 나눠 봐야 하는 이유

발작성야간혈색소뇨증, 즉 PNH는 일부 혈액세포가 보체의 공격에 취약해져 혈관 안에서 적혈구가 파괴될 수 있는 후천성 조혈모세포 질환입니다.
이름 때문에 밤에만 혈뇨가 생기는 병으로 오해하기 쉽지만, 실제 진료에서는 용혈 수치, PNH clone, 빈혈, 혈전, 신장과 폐의 합병증을 함께 살핍니다.
PNH는 혈액암과 같은 뜻이 아니며, 이 계산기도 암 위험이나 예후를 판단하지 않습니다.

솔리리스와 울토미리스는 보체 C5를 억제하는 고가 정맥주사 치료입니다.
약제마다 시작 용량과 유지 간격이 다르고, 공개 건강보험 기준에는 PNH clone 10% 이상, LDH 1.5배 이상, 성인 연령과 객관적인 임상 합병증이 포함됩니다.
급여가 인정되더라도 D59.5·V187 산정특례 등록 여부, 실제 관련 급여인지, 위험분담 계약과 본인부담상한 정산에 따라 환자가 준비할 금액은 달라집니다.

솔리리스와 울토미리스의 허가 일정

솔리리스 성인 PNH 용량은 체중과 무관하게 유도기 600mg, 유지기 900mg으로 계산합니다.
300mg 바이알 단가가 3,600,000원이라면 유도 1회는 2개, 7,200,000원이고 유지 1회는 3개, 10,800,000원입니다.
시작일부터 12개월을 계산하면 종료일 직전까지 총 29회가 들어가며 공개 상한금액 합계는 298,800,000원입니다.

울토미리스는 40kg 이상 60kg 미만, 60kg 이상 100kg 미만, 100kg 이상의 세 구간으로 초회와 유지 용량이 달라집니다.
예를 들어 70kg이면 초회 2,700mg, 유지 3,300mg입니다.
2026-07-23 공개 단가로 2,700mg은 1,100mg 2개와 300mg 2개를 조합하고, 3,300mg은 1,100mg 3개를 조합하는 것이 입력 약가 기준 최소비용입니다.
12개월에는 초회 1회와 유지 7회, 총 8회가 잡히고 공개 약제비는 404,535,759원입니다.

최초 급여조건은 세 묶음으로 읽으세요

네 임상 합병증은 단순 증상 체크가 아닙니다.
혈전은 영상검사와 치료적 항응고 필요성, 폐기능은 NYHA III 증상과 NT-proBNP 또는 폐고혈압, 신기능은 eGFR과 관련 자료, 평활근 연축은 입원 또는 마약성 진통제가 필요했던 기록처럼 공개기준의 객관적 자료를 요구합니다.
계산기의 체크박스는 그 자료가 있다는 사실을 정리할 뿐 증상만으로 급여를 인정하지 않습니다.

6개월 이후에는 지속자료가 중요합니다

PNH 보체억제제 급여는 처음 한 번의 검사로 끝나지 않습니다.
공개기준은 6개월마다 LDH, 일반혈액검사와 망상적혈구, 수혈, 철분, 신기능, 임상경과 자료를 확인하고 백신 기록과 초기 합병증 경과도 정기적으로 살핍니다.
계산기는 시작일부터 달력 6개월 전 투여에 최초 상태를, 그 이후 투여에 지속 상태를 적용해 비용을 나눕니다.

지속 체크가 하나라도 미충족이라고 입력되면 계산기는 6개월 이후 공개 약제비를 100% 부담 구간으로 보수적으로 분리합니다.
실제 기준에는 객관적 사유, 추가 검사와 개별 심의가 있을 수 있으므로 결과만 보고 투여를 미루거나 중단해서는 안 됩니다.
치료 지속 여부는 담당 혈액내과와 심사기관의 판단이 우선입니다.

D59.5·V187 산정특례와 공개 약가의 의미

현행 산정특례 기준에는 발작성 야간헤모글로빈뇨 D59.5가 V187로 열거되어 있습니다.
등록된 환자의 해당 질환 관련 급여에는 10% 본인부담을 적용하지만, PNH 진단명만 입력했다고 자동 등록되는 것은 아닙니다.
실제 등록일과 등록증, 해당 진료가 PNH 관련 급여로 청구되는지 확인한 경우에만 계산기의 V187 항목을 선택하세요.

HIRA 의약품정보의 공개 상한금액은 누구나 재현할 수 있는 계산 기준이지만 실제 환자 수납액과 같은 뜻이 아닙니다.
고가 약제에는 위험분담제, 약가유연계약 또는 별도합의 상한금액이 적용될 수 있고 비공개 계약 금액은 계산기가 알 수 없습니다.
그래서 결과의 총 공개 약제비는 최종 견적이 아니라 병원 안내액과 비교할 기준선으로 읽어야 합니다.

계산기 사용법

1. 약제와 첫 투여일을 선택합니다. 솔리리스는 성인 고정용량, 울토미리스는 실제 체중 구간을 사용합니다.
2. 병원에서 확인한 단가가 있으면 공개 약가를 바꿉니다. 공개 상한금액 그대로 두면 재현 가능한 상한 시나리오가 됩니다.
3. 검사결과와 객관적 합병증 자료를 입력합니다. clone과 LDH는 최근 진료기록의 단위가 맞는지 확인합니다.
4. 제외조건과 6개월 지속자료를 보수적으로 체크합니다. 모르는 항목은 충족으로 가정하지 말고 진료실에서 확인할 질문으로 남깁니다.
5. V187은 실제 등록과 관련 급여를 확인한 뒤 선택합니다. 다른 진료비와 비급여·교통·간병비도 별도 칸에 입력합니다.
6. 결과를 병원 안내액과 대조합니다. 투여 일정, 바이알, 공개 급여 밖 구간과 경고를 담당 의료진에게 보여주고 차이를 확인합니다.

활용 시나리오

안전 경고

자주 묻는 질문

팁과 확인할 자료

• 유세포분석 결과에서 어떤 세포계열의 clone 비율인지 확인하세요.
• LDH 숫자만 보지 말고 같은 검사표의 정상상한치로 나눈 배수를 확인하세요.
• 혈전·폐·신장·평활근 연축 조건은 영상, 검사와 치료기록을 준비하세요.
• 수막구균 백신 종류와 접종일, 감염 증상 대응 연락처를 기록해 두세요.
• 병원 견적에서 약제비, 주입료, 검사, 비급여와 교통·간병비를 분리하세요.
• 본인부담상한 환급을 예상할 때 다른 병원의 급여 본인부담도 국민건강보험공단 자료로 확인하세요.

공식 근거와 기준일

계산기는 2026-07-23 확인한 건강보험심사평가원 약제 급여기준, 식품의약품안전처 솔리리스·울토미리스 허가사항, 질병관리청 희귀질환 정보, 보건복지부 고시 제2026-101호와 국민건강보험법령을 사용합니다.
솔리리스 공개 상한금액은 300mg 3,600,000원, 울토미리스는 300mg 5,044,087원과 1,100mg 17,149,895원입니다.
고시·약가·허가사항은 바뀔 수 있으므로 치료 시작이나 갱신 전에는 아래 공식 원문을 다시 확인하세요.

• 건강보험심사평가원 약제 급여기준 고시
• 식품의약품안전처 솔리리스 허가사항
• 식품의약품안전처 울토미리스 허가사항
• 질병관리청 PNH 희귀질환 정보
• 국가법령정보 산정특례 기준