🫁

폐동맥고혈압(PAH) 표적치료제 병용요법 비용 계산기

ERA·PDE5 억제제·프로스타사이클린 병용요법 약값을 산정특례 10%(V202),
본인부담상한제로 보정해 “단독→2제→3제” 병용 단계의 실질 본인부담을 비교하세요.

샘플 시나리오

엔도텔린-1의 혈관수축·증식 작용을 차단합니다

실데나필(PDE5i)과 리오시구앗(sGC)은 병용금기 → 한 가지만 선택합니다

셀렉시팍(경구)·일로프로스트(흡입)·트레프로스티닐(주사). 3제 병용 급여는 셀렉시팍이 대표

🫁 3제 병용 구성: 마시텐탄(경구) + 실데나필(경구) + 셀렉시팍(경구)

추천: 3제 병용으로 명목 약값은 연 3,454만원 수준이지만, 산정특례 10%와 본인부담상한제가 적용되면 연간 실부담은 소득분위 상한액에서 사실상 고정됩니다. 순차적 병합요법으로 약을 추가해도 환자 실부담은 상한액을 크게 넘지 않으므로, 치료 강화 결정 시 “약값”보다 “급여·산정특례 여부”가 핵심입니다.

PAH 표적치료 3경로, 한눈에 보기

💊

엔도텔린(ERA)

보센탄·암브리센탄·마시텐탄
경구 · 엔도텔린 차단

🩸

NO–cGMP

실데나필·리오시구앗
경구 · 폐혈관 확장

🫁

프로스타사이클린

셀렉시팍·일로프로스트·트레프로스티닐
경구·흡입·주사

🛡️

실부담 고정

산정특례 10%(V202)+상한제
병용 단계 escalation 비교

PAH 치료비, 2026년 핵심 체크포인트

원발성 PAH는 희귀질환 산정특례(V202)
원발성 폐동맥고혈압(상병 I27.0)은 산정특례 대상으로, 등록 시 급여 본인부담이 30%에서 10%로 줄어듭니다.
병용 단계가 올라도 실부담은 상한액 고정
2제·3제로 약값이 배가돼도, 본인부담상한제가 연간 실부담을 소득분위 상한액(약 90만~843만원)에서 멈춰 세웁니다.
국내는 “순차적 병합요법”만 급여
초기 동시 병합이 아니라 위험도 평가에 따라 3개월 단위로 단계적으로 약을 추가하며, 3제는 셀렉시팍이 사실상 유일합니다.
명목 약값이 아니라 실부담으로 비교
표적치료 강화의 실질 장벽은 “약값”이 아니라 “급여·산정특례 여부”입니다. 명목 대신 실부담으로 판단하세요.

폐동맥고혈압(PAH) 표적치료란 무엇인가요?

폐동맥고혈압(PAH, Pulmonary Arterial Hypertension)은 폐동맥의 혈관벽이 두꺼워지고 좁아지는 혈관 개형(remodeling)으로 폐혈관 저항이 높아져, 결국 우심실이 부전에 이르는 희귀·중증 진행성 질환입니다.
과거에는 진단 후 평균 생존기간이 2~3년에 불과했지만, 세 가지 병태생리 경로를 겨냥한 표적치료제(targeted therapy)가 등장하면서 예후가 크게 개선됐습니다.

다만 표적치료제는 대부분 평생 매일 복용하는 고가약이고, 질환이 진행하면 단독요법에서 2제·3제 병용요법으로 약을 추가(순차적 병합요법)하므로 약값이 계단식으로 불어납니다.
이 계산기는 세 경로에서 선택한 약제의 연간 약값을 합산하고, 희귀질환 산정특례 10%(특정기호 V202)·본인부담상한제·의료비지원·의료비 세액공제를 2026년 기준으로 반영해 실제 본인부담을 계산합니다.

이런 분들에게 유용합니다

  • • 폐동맥고혈압 진단을 받고 표적치료제 병용요법의 비용이 궁금한 환자와 보호자
  • • 2제·3제로 병용을 늘릴 때 실제 본인부담이 얼마나 늘어나는지 확인하려는 분
  • • 원발성 폐동맥고혈압(I27.0) 희귀질환 산정특례(V202) 등록 전후 부담 차이를 알고 싶은 분
  • • 본인부담상한제·의료비지원 대상 여부와 효과를 가늠하려는 분
  • • 경구·흡입·주사 프로스타사이클린의 비용 차이를 비교하려는 분
  • • 연간·누적 치료 예산과 의료비 세액공제를 미리 계획하려는 분

PAH 표적치료 3경로 — 기전과 약제

① 엔도텔린 수용체 길항제 (ERA · 경구)

혈관을 수축시키고 혈관벽 증식을 유도하는 물질인 엔도텔린-1의 수용체(ETA/ETB)를 차단하는 경구 약제입니다.
국내에서는 보센탄·암브리센탄·마시텐탄이 급여됩니다.

  • • 보센탄(트라클리어): 62.5mg로 시작해 4주 후 125mg을 1일 2회 복용. 간효소 모니터링이 필요합니다
  • • 암브리센탄(볼리브리스): 5~10mg을 1일 1회 복용하는 선택적 ETA 길항제
  • • 마시텐탄(옵서미트): 10mg을 1일 1회 복용하는 차세대 ERA(SERAPHIN 연구). 국내 제네릭(마시텐 등)도 등재됐습니다

② NO–cGMP 경로 (PDE5 억제제 / sGC 자극제 · 경구)

산화질소(NO)–cGMP 경로를 증강해 폐혈관을 확장하는 경구 약제입니다.
두 계열은 함께 쓰지 않고 한 가지만 선택합니다.

  • • 실데나필(레바티오): 20mg을 1일 3회 복용하는 국내 PAH 급여 대표 PDE5 억제제
  • • 리오시구앗(아뎀파스): 용해성 구아닐산 고리화효소(sGC)를 자극하는 약제로, 1mg에서 최대 2.5mg을 1일 3회까지 적정. 만성혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)에도 사용됩니다
  • • ⚠️ 병용금기: 리오시구앗과 PDE5 억제제(실데나필·타다라필)는 함께 투여하면 중증 저혈압 위험이 있어 병용 금기입니다

③ 프로스타사이클린 경로 (경구·흡입·주사)

강력한 혈관확장·항혈소판 작용을 하는 프로스타사이클린 경로를 보충하는 약제로, 투여 경로가 다양합니다.
일반적으로 앞의 두 경로로 조절이 부족한 중등도·고위험군에 추가합니다.

  • • 셀렉시팍(업트라비, 경구): 경구 IP 수용체 작용제로 200µg 1일 2회에서 최대 1600µg 1일 2회까지 적정(GRIPHON 연구). 국내에서 3제 병용까지 급여되는 대표 약제
  • • 일로프로스트(벤타비스, 흡입): 1회 2.5~5µg을 1일 6~9회 흡입. 전용 흡입기기가 필요합니다
  • • 트레프로스티닐(레모둘린, 주사): 피하·정맥 지속주입(ng/kg/min). 전용 주입펌프·중심정맥관이 필요한 고위험군용 최고가 치료

💡 세 경로는 서로 다른 기전으로 작용하므로, 질환이 진행하면 경로를 조합해 병용요법을 강화합니다.
경구 약제부터 시작해, 필요 시 흡입·주사 프로스타사이클린을 추가하는 것이 일반적인 순서입니다.

단독 → 2제 → 3제 병용, 그리고 순차적 병합요법

국제 가이드라인(2022 ESC/ERS, 2024 제7차 세계 심포지엄)은 위험도에 따라 초기부터 2제 병용(ERA+PDE5 억제제)을, 고위험군에는 정맥 프로스타사이클린을 포함한 초기 3제까지 권고합니다.
치료 3~6개월 후 저위험 상태에 도달하지 못하면 병용을 추가합니다.

그러나 국내 건강보험 급여는 2022년 2월 개정 고시에 따라 ‘순차적 병합요법(sequential add-on)’만 인정합니다.
즉 처음부터 여러 약을 동시에 시작하는 초기 병합요법은 대체로 비급여이고, WHO 기능분류(FC)·위험도 평가 기준을 만족하면 약 3개월 단위로 단계적으로 약을 추가합니다. 3제 병용까지 급여되는 약제는 셀렉시팍이 사실상 유일합니다.

그래서 이 계산기의 ‘병용 단계(단독 → 2제 → 3제)’ 표현은 국내 순차적 병합요법 경로와 그대로 대응합니다.
단계가 올라갈수록 명목 약값이 어떻게 늘어나는지, 그리고 실제 본인부담은 어떻게 되는지 결과 화면의 병용 단계 비교표에서 확인할 수 있습니다.

명목 약값은 배가되는데, 왜 실부담은 상한액에서 멈추나요?

본인부담상한제는 ‘연 단위’로 적용됩니다.
한 해에 아무리 큰 급여 본인부담이 발생해도, 소득분위별 상한액까지만 부담하고 나머지는 사후 환급받습니다.

표적치료제 병용요법은 산정특례 10%를 적용해도 명목 본인부담이 연 수백만원에 이릅니다.
그런데 이 금액이 소득분위 상한액을 넘으면 초과분이 환급되므로, 2제·3제로 약을 추가해 명목 약값이 배가돼도 연간 실부담은 상한액에서 사실상 고정됩니다.

연 실부담 ≈ min(연 명목약값 × 본인부담률, 소득분위 상한액)
→ 병용 단계가 올라 명목약값이 커져도, 실부담은 소득분위 상한액에서 고정

예를 들어 5분위(연 상한 173만원) 환자라면, 단독요법이든 3제 병용이든 산정특례+상한제 적용 후 연 실부담은 약 173만원 수준으로 수렴합니다.
이것이 이 계산기가 명목 약값이 아니라 ‘실질 본인부담’을 전면에 내세우는 이유입니다. 표적치료 강화의 실질 장벽은 ‘약값’이 아니라 ‘급여·산정특례 여부’입니다.

치료비는 어떻게 계산되나요?

1. 약제별 연간 명목 약값

약제 연 약값 = 단위 약가 × 1일 투여량 × 365
레지멘 연 약값 = Σ 선택한 약제(경로별 0~1개)의 연 약값

PAH 표적치료제 약가는 규격·함량·제네릭 등재·제약사 협상(사용량-약가 연동 등)에 따라 유동적입니다.
그래서 이 계산기는 표준 1일 용량 기준의 급여상한 추정치를 기본값으로 두고, 선택한 약제별 단위 약가를 직접 조정할 수 있게 했습니다. 흡입·주사 프로스타사이클린은 기기·주입재료 비용이 별도로 발생할 수 있습니다.

2. 급여 본인부담과 안전망

명목 약값에 급여 본인부담률(산정특례 10% 또는 일반 30%)을 곱한 뒤, 본인부담상한제·의료비지원·세액공제를 차례로 적용합니다.

급여 본인부담 = 연 명목 약값 × 본인부담률(10% 또는 30%)
− 본인부담상한제 환급(연 상한 초과분)
− 희귀질환 의료비지원(대상 시)
− 의료비 세액공제(총급여 3% 초과분의 15%)
= 연 실질 본인부담

본인부담을 줄이는 3중 안전망

① 희귀질환 산정특례 (본인부담 10%)

원발성(특발성) 폐동맥고혈압은 상병코드 I27.0의 희귀질환 산정특례 대상으로, 특정기호 V202가 부여됩니다.
산정특례에 등록하면 급여 진료비의 본인부담률이 10%로 낮아집니다(미등록 시 외래 30%).

근거: 국민건강보험법 제44조·시행령 제19조 제1항 별표2, 「본인일부부담금 산정특례에 관한 기준」(보건복지부 고시 제2026-101호) 제5조·별표4.
적용기간은 등록일로부터 5년이며, 질환이 지속되면 재등록할 수 있습니다. (참고로 아이젠멘거복합·증후군 I27.8은 특정기호 V226으로 별도 분류됩니다.)

② 본인부담상한제 (연간 상한·사후환급)

연간 급여 본인부담금이 소득분위별 상한액을 넘으면 초과분을 돌려받습니다.
고가 병용요법은 산정특례 10%를 적용해도 명목 본인부담이 연 수백만원에 달하므로, 상한제가 실부담을 소득분위 상한액 수준으로 낮추는 핵심 장치입니다.

2026년 기준 소득분위별 연간 상한액은 약 90만원(1분위)~843만원(10분위) 수준입니다.
상한제는 연 단위로 적용되므로, 평생 매년 상한액을 부담하되 병용 단계를 올려도 연 실부담은 상한액에서 고정됩니다.

③ 희귀질환자 의료비지원사업

질병관리청 희귀질환 헬프라인이 운영하는 의료비지원사업은 산정특례 등록 환자 중 소득·재산 기준을 충족하면 요양급여 본인부담금 등을 지원합니다.

PAH는 4대 특례질환(혈우병·고셔병·파브리병·뮤코다당증)이 아니므로 일반 희귀질환 소득기준(환자가구 기준중위소득 약 140% 미만·부양의무자 200% 미만)이 적용됩니다.
대상이 되면 산정특례 10%(및 상한제 적용 후)의 잔여 본인부담금까지 지원받을 수 있으니, 헬프라인(helpline.kdca.go.kr)에서 대상 여부를 확인하세요.

사용 방법

1단계: 치료 경로·약제 선택

엔도텔린(ERA)·NO–cGMP(PDE5 억제제/sGC)·프로스타사이클린 세 경로에서 각각 약제를 고릅니다.
선택한 경로 수에 따라 단독·2제·3제 병용 단계가 자동으로 정해집니다.

2단계: 약가·누적 기간 조정

선택한 약제별 단위 약가를 실제 값으로 맞추고, 누적 비교 기간(년)을 정합니다.
약가는 규격·제네릭·협상에 따라 다를 수 있으므로 병원·심사평가원에서 확인한 값으로 조정하세요.

3단계: 급여·상한제·지원 설정

산정특례 등록 여부, 소득분위, 본인부담상한제 적용, 희귀질환 의료비지원 대상 여부, 총급여를 입력합니다.
각 안전망이 본인부담을 어떻게 낮추는지 확인할 수 있습니다.

4단계: 결과 확인

연간·누적 실질 본인부담, 명목 대비 실부담, 병용 단계 escalation 비교표, 본인부담 계산 단계, 소득분위 상한표를 확인합니다.
의료비 세액공제 환급액도 함께 제공됩니다.

활용 시나리오

병용 강화 결정 전 비용 관점 비교

질환이 진행해 2제·3제로 병용을 늘려야 할 때, 명목 약값이 얼마나 늘고 실제 본인부담은 어떻게 되는지 미리 가늠할 수 있습니다.
명목 약값이 연 수천만원이라는 숫자에 압도되기 전에, 산정특례·상한제 적용 후 실부담을 확인하면 판단에 도움이 됩니다.

산정특례·의료비지원 효과 확인

산정특례 등록(10%)과 미등록(30%)의 차이, 그리고 의료비지원 대상일 때 본인부담이 얼마나 줄어드는지 토글로 비교할 수 있습니다.

💡 본인부담상한제가 적용되면 산정특례 10%든 일반 30%든 실부담은 소득분위 상한액으로 같아집니다. 그만큼 급여·산정특례 대상이 되는 것이 결정적으로 중요합니다.

경구 vs 흡입·주사 프로스타사이클린 비용 비교

프로스타사이클린 경로에서 경구(셀렉시팍)·흡입(일로프로스트)·주사(트레프로스티닐)를 바꿔가며 명목 약값 차이를 비교할 수 있습니다.
주사 프로스타사이클린은 명목 약값이 가장 크지만, 상한제가 적용되면 연 실부담은 여전히 상한액 수준에서 정해집니다.

자주 묻는 질문 (FAQ)

Q. 폐동맥고혈압도 산정특례가 되나요?

A. 네, 원발성(특발성) 폐동맥고혈압(상병 I27.0)은 희귀질환 산정특례 대상으로 특정기호 V202가 부여됩니다.
등록하면 급여 본인부담이 30%에서 10%로 낮아지고, 적용기간은 등록일로부터 5년(재등록 가능)입니다.

Q. 2제·3제로 약을 늘리면 본인부담도 그만큼 늘어나나요?

A. 명목 약값은 늘지만 실제 본인부담은 크게 늘지 않습니다.
본인부담상한제가 연 단위로 적용되어, 연간 급여 본인부담이 소득분위 상한액을 넘으면 초과분을 환급받기 때문에 실부담은 상한액 수준에서 고정됩니다.

Q. 왜 국내에서는 초기 병합요법이 안 되나요?

A. 국내 급여는 ‘순차적 병합요법’만 인정합니다.
처음부터 여러 약을 동시에 시작하는 대신, WHO 기능분류·위험도 평가 기준을 만족하면 약 3개월 단위로 단계적으로 약을 추가합니다. 3제 병용까지 급여되는 약제는 셀렉시팍이 대표적입니다.

Q. 리오시구앗과 실데나필을 같이 쓰면 안 되나요?

A. 안 됩니다. 리오시구앗(sGC 자극제)과 PDE5 억제제(실데나필·타다라필)는 함께 투여하면 중증 저혈압 위험이 있어 병용 금기입니다.
이 계산기는 NO–cGMP 경로를 한 가지만 선택하도록 해 금기 조합을 구조적으로 차단합니다.

Q. 의료비 세액공제도 받을 수 있나요?

A. 근로소득이 있으면 본인부담 의료비 중 총급여 3% 초과분의 15%를 세액공제받습니다.
산정특례 등록 희귀난치질환자 본인의 의료비는 700만원 한도 없이 전액 공제 대상입니다.

팁과 주의사항

  • 진단 즉시 산정특례 등록: 원발성 PAH 확진 후 산정특례(V202)를 등록해야 급여 본인부담 10%가 적용됩니다.
  • 약제·병용 단계는 전문의와: 약제 선택과 병용 강화는 WHO 기능분류·위험도 평가에 따라 전문의가 결정합니다.
  • 약가는 병원·심평원 확인: 기본 약가는 급여상한 추정치이며, 규격·제네릭·협상에 따라 실제 청구가가 다를 수 있습니다.
  • 주사·흡입은 부대비용 별도: 흡입기기·주입펌프·중심정맥관·주입재료 비용은 약값과 별도로 발생할 수 있습니다.
  • 비용은 참고, 효과는 별개: 이 계산기는 비용 관점의 비교이며 치료 효과·안전성을 대신하지 않습니다.

지금 PAH 표적치료 비용을 계산해 보세요

치료 경로·약제·급여 조건을 입력하면 병용요법 약값이 실제로 얼마까지 내려가는지, 단독에서 3제까지 병용 단계별 실부담을 한눈에 비교할 수 있습니다.

본 계산기는 2026년 기준 참고용이며, 실제 약가·급여기준·본인부담은 진료 병원과 건강보험공단·심사평가원에서 확인하세요.
산정특례 등록·의료비지원 신청은 병원과 질병관리청 희귀질환 헬프라인을 통해 진행할 수 있습니다.

함께 보면 좋은 계산기